Fallo tetrad ở trẻ em

Nếu các mẩu giấy được chẩn đoán là mắc bệnh tim nào đó, điều này không thể gây ra cảm giác và lo lắng cho các bậc cha mẹ. Đặc biệt nếu chẩn đoán nghe có vẻ khó hiểu và đe dọa, chẳng hạn như tứ chứng Fallot. Bệnh lý nào ẩn sau cái tên này và nó có nguy hiểm cho một đứa trẻ không?

Nó là gì

Fallot's tetrad được gọi là một trong những bệnh lý tim bẩm sinh, là sự kết hợp của 4 bất thường trong quá trình phát triển của tim cùng một lúc. Lần đầu tiên một phức hợp dị tật như vậy được bác sĩ người Pháp Fallot mô tả, và do đó căn bệnh mang tên ông. Tứ diện bao gồm các dị thường sau:

Thu hẹp khu vực mà máu đi qua tâm thất phải. Nó có thể được biểu hiện bằng hẹp van, co thắt dưới van, cũng như hẹp thân phổi hoặc hẹp động mạch phổi.
Khiếm khuyết nghiêm trọng của vách ngăn ngăn cách tâm thất. Theo quy luật, nó cao, tức là, nằm gần động mạch chủ. Do khiếm khuyết như vậy, các phần bên phải của tim kết nối với bên trái và máu trộn lẫn với nhau.
Sự dịch chuyển của động mạch chủ sang bên phải, được gọi là lệch vị trí. Do vị trí bị thay đổi này, mạch máu có thể di chuyển một phần khỏi tâm thất phải.
Sự dày lên của tâm thất phải được gọi là phì đại. Nó phát triển do khó tống máu từ buồng tim này.

Tứ chứng Fallot được chẩn đoán ở mọi đứa trẻ thứ mười bị dị tật tim bẩm sinh. Bệnh lý này chiếm khoảng 50% trong tổng số các dị tật có xuất huyết bên trái.

Nguyên nhân

Tứ chứng Fallot là một dị tật bẩm sinh, vì những bất thường quan sát được với nó được hình thành trong tử cung. Sự xuất hiện của một bệnh lý như vậy có liên quan đến vi phạm đặt tim trong 8 tuần đầu tiên của sự phát triển của thai nhi, có thể gây ra:

Nhiễm trùng như rubella hoặc sởi.
Di truyền.
Bức xạ ion hóa.
Đang dùng thuốc, chẳng hạn như thuốc ngủ hoặc thuốc nội tiết tố.
Tiêu thụ rượu.
Điều kiện làm việc có hại.
Sử dụng ma túy.
Bệnh nhiễm sắc thể.

Các triệu chứng

Biểu hiện lâm sàng chính của tứ chứng Fallot là tím tái, do đó bệnh lý này được gọi là dị tật tim "xanh". Thời gian xuất hiện của một triệu chứng như vậy và mức độ nghiêm trọng của nó bị ảnh hưởng bởi mức độ hẹp của động mạch phổi. Nếu tình trạng tím tái xuất hiện trong những ngày đầu đời, khuyết tật này vô cùng khó khăn. Thông thường, chứng xanh tím phát triển chậm ở độ tuổi từ ba tháng đến một năm, và trong những trường hợp nhẹ, sự xuất hiện của nó được quan sát thấy ở tuổi 6-10 tuổi.

Màu da của một đứa trẻ mắc tứ chứng Fallot có thể khác nhau - cả màu xanh nhạt và xanh đậm hoặc xanh lam-đỏ thẫm. Ngoài ra còn có một dạng acianotic, trong đó da vẫn nhợt nhạt. Đầu tiên quan sát thấy sự đổi màu xanh trên môi, sau đó trên màng nhầy và đầu ngón tay. Hơn nữa, mặt của đứa trẻ chuyển sang màu xanh, sau đó tím tái lan ra da tất cả các chi và thân mình. Bóng râm tăng dần theo hoạt động của em bé.

Một triệu chứng liên tục khác của chứng tứ chứng Fallot là khó thở. Trẻ thở sâu và loạn nhịp, trong khi thực tế tốc độ hô hấp không tăng. Khó thở trong các mẩu bánh mì với một bệnh lý như vậy được ghi nhận khi nghỉ ngơi, và với bất kỳ tải trọng nào, ngay cả mức tối thiểu nhất, nó tăng rất mạnh.

Những đứa trẻ bị khiếm khuyết như vậy đang dần bị tụt hậu về phát triển thể chất. Chúng nhanh chóng phát triển các thay đổi ở ngón tay, được gọi là "kính xem" (thay đổi hình dạng của móng tay) và "dùi trống" (thay đổi hình dạng của các phalanges).

Với một khiếm khuyết nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh dưới 2 tuổi, chúng được chẩn đoán với các cơn khó thở và tím tái, sự xuất hiện của chúng gây ra tình trạng thiếu oxy não nghiêm trọng. Trong những cuộc tấn công này, trẻ em bất tỉnh, nguy cơ hôn mê và tử vong tăng lên. Thời gian của một cuộc tấn công từ 10 giây đến vài phút. Sau cơn, cháu bé hôn mê, yếu ớt. Đôi khi phát triển thiếu máu cục bộ não hoặc liệt nửa người.

Giai đoạn

Trong quá trình lâm sàng của tứ chứng Fallot, các giai đoạn sau được phân biệt:

Giai đoạn 1 - kéo dài từ sơ sinh đến 6 tháng tuổi. Vì đứa trẻ cảm thấy khỏe nên giai đoạn này được gọi là trạng thái tương đối khỏe mạnh. Sự chậm phát triển không được ghi nhận ở lứa tuổi này.
Giai đoạn 2 - kéo dài từ 6 tháng đến 2 tuổi và được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các cơn khó thở và tím tái. Trong giai đoạn này, các biến chứng não và tử vong thường xuyên được ghi nhận.
Giai đoạn 3 - bắt đầu từ 2 tuổi. Các cơn động kinh ngày càng ít thường xuyên hơn và biến mất do sự phát triển của các tài sản thế chấp.

Chẩn đoán

Kiểm tra một đứa trẻ nghi ngờ mắc chứng tứ chứng Fallot bắt đầu bằng một cuộc kiểm tra. Ngực của những trẻ sơ sinh như vậy thường phẳng và không có bướu. Nghe tim đập vụn, bác sĩ chẩn đoán có tiếng thổi thô trong thì tâm thu bên trái xương ức. Các phương pháp bổ sung để phát hiện lỗi là:

Siêu âm tim. Các khuyết tật giải phẫu được xác định, được gọi là một tứ chứng.
Chụp X-quang phổi. Bóng của trái tim trong hình giống như một chiếc giày hoặc ủng bằng nỉ.
Điện tâm đồ. Trục tim lệch sang phải, có dấu hiệu tăng nhịp tim phải và rối loạn dẫn truyền.
Tiếng tim. Sự gia tăng áp suất trong khoang của tâm thất phải được bộc lộ, cũng như độ bão hòa oxy của máu động mạch thấp.
Động mạch chủ. Phát hiện thấy sự dịch chuyển của tàu và sự hiện diện của các tài sản thế chấp.

Sự đối xử

Khi phát hiện ra tứ chứng Fallot, đứa trẻ chỉ được điều trị phẫu thuật, đó là:

Phẫu thuật giảm nhẹ. Nó được thực hiện ở giai đoạn đầu tiên cho trẻ sơ sinh dưới ba tuổi để làm giảm tình trạng của chúng và tăng lưu lượng máu đến phổi. Đối với điều này, có thể tạo ra các lỗ nối hoặc các lá van có thể được mổ xẻ.
Một hoạt động triệt để. Nó được thực hiện từ 2-6 tháng sau lần đầu tiên, kết nối em bé với dòng máu nhân tạo và làm mát cơ thể của em. Trong quá trình can thiệp, chỗ hẹp trong tâm thất phải được loại bỏ và một miếng vá được khâu vào vách liên thất.

Giai đoạn hậu phẫu chú ý bồi bổ cơ tim, giảm tải cho tim. Đứa trẻ được chỉ định các bài tập thể dục khắc phục và một chế độ ăn uống cho phép anh ta nhanh chóng phục hồi sau điều trị phẫu thuật.

Dự báo

Nếu tứ chứng Fallot nặng không được điều trị, 25% trẻ em mắc bệnh lý này tử vong trước một tuổi. Những đứa trẻ còn lại sống trung bình 12 năm và chỉ có khoảng 5% bệnh nhân mắc chứng này sống đến 40 tuổi. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là tổn thương não do hình thành cục máu đông hoặc áp xe.

Điều trị ngoại khoa ngay từ khi còn nhỏ mang lại hiệu quả cao. Trẻ sau phẫu thuật năng động và dung nạp tốt các hoạt động thể chất. Chúng nên được bác sĩ tim mạch theo dõi, và đối với bất kỳ thao tác phẫu thuật và nha khoa nào, những đứa trẻ này sẽ được dùng thuốc kháng sinh để ngăn ngừa sự xuất hiện của viêm nội tâm mạc.