Ban xuất huyết giảm tiểu cầu là một rối loạn gây ra bầm tím và chảy máu từ trung bình đến quá nhiều. Căn bệnh này khá phổ biến, nhưng hiện có nhiều lựa chọn điều trị.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em là gì?
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (TP), hoặc bệnh Werlhoflà một rối loạn đông máu đặc trưng bởi sự giảm số lượng tiểu cầu trong máu.
Tiểu cầu là các tế bào trong máu giúp cầm máu. Sự giảm của chúng dẫn đến dễ bị bầm tím, chảy máu nướu răng và chảy máu trong.
Thuật ngữ "giảm tiểu cầu" đề cập đến sự giảm số lượng tiểu cầu trong máu, và "ban xuất huyết" đề cập đến sự hiện diện của các đốm tím và đốm xuất huyết trên da (xuất huyết) do chảy máu bên trong từ các mạch máu nhỏ.
Bệnh do phản ứng miễn dịch với tiểu cầu của chính mình.
Nguyên nhân
Yếu tố căn nguyên
Nguyên nhân chính xác của TP là không rõ, do đó nó đôi khi được gọi là ngu ngốc... Bệnh không lây, tức là trẻ không thể “mắc” bệnh khi chơi với các trẻ khác mắc TP.
Thường thì một đứa trẻ có thể có nhiễm virus ba tuần trước sự phát triển của TP. Người ta tin rằng cơ thể, bằng cách tạo ra kháng thể chống lại vi rút, "tình cờ" cũng tạo ra một kháng thể kết dính với tiểu cầu.
Hệ thống miễn dịch xác định bất kỳ tế bào nào có kháng thể là vật thể lạ và tiêu diệt chúng.
Sự nhiễm trùng vi khuẩn Helicobacter pylori có liên quan đến các bệnh tự miễn, bao gồm TP, bệnh lý cũng có thể xảy ra ở HIV và các rối loạn huyết học khác, bao gồm bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, bệnh u lympho và ung thư hạch không Hodgkin.
Các biến thể di truyền trong một số gen được tìm thấy ở một số bệnh nhân LT và có thể làm tăng nguy cơ phát triển các phản ứng miễn dịch bất thường. Tuy nhiên, sự đóng góp của những thay đổi di truyền này đối với sự phát triển của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch là không rõ ràng.
Đã có nghiên cứu liên quan đến nghiên cứu một số loại thuốc khiến TP.... Một số loại thuốc có thể làm thay đổi chức năng tiểu cầu. Hiện tại, không có mối liên hệ trực tiếp nào được tìm thấy với bất kỳ loại thuốc cụ thể nào có thể gây ra bệnh LTBI.
Ở trẻ sơ sinh, TP có thể do kháng thể của mẹchuyển sang tiểu cầu phôi. Sự khác biệt giữa kháng nguyên tiểu cầu phôi và mẹ có thể dẫn đến phá hủy tiểu cầu của thai nhi.
Các yếu tố dễ dẫn đến sự phát triển AT mãn tính ở trẻ em
Chúng như sau:
- chảy máu thường xuyên và dai dẳng, quan sát thấy sáu tháng trước khi TP trầm trọng;
- không có mối liên hệ nào giữa đợt cấp và tác động của bất kỳ tiêu chí kích động nào;
- bệnh nhân có ổ nhiễm trùng mãn tính;
- phát triển TP ở trẻ em gái trong độ tuổi dậy thì.
Phân loại
| Tiêu chuẩn | Đặc tính | ||
| Cơ chế phát triển | Dị miễn dịch, xảy ra khi cấu trúc kháng nguyên của tiểu cầu bị thay đổi do ảnh hưởng của một số yếu tố (vi rút, kháng nguyên mới, bán kháng nguyên), một đợt cấp tính là đặc trưng. | Tự miễn dịch, xảy ra khi các tự kháng thể được tạo ra tấn công các tiểu cầu không thay đổi của chính chúng; đặc trưng bởi một khóa học mãn tính, tái phát | |
| Giai đoạn = Stage | Đợt cấp (khủng hoảng) | Sự giảm nhẹ | |
| Lâm sàng: không xuất huyết nhưng số lượng tiểu cầu giảm. | Lâm sàng và huyết học - không có dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm của thiếu tiểu cầu | ||
| Mức độ nghiêm trọng của bệnh lý | Nhẹ: bầm tím và chấm xuất huyết, thỉnh thoảng chảy máu cam, rất ít làm gián đoạn cuộc sống hàng ngày | Trung bình - tổn thương da và niêm mạc nghiêm trọng hơn, chảy máu cam nhiều hơn; số lượng tiểu cầu 55 - 105 x 10 * 9 / l | Nặng - chảy máu nhiều và kéo dài, biểu hiện ngoài da, số lượng tiểu cầu 35 - 55 x 10 * 9 / l, thiếu máu sau xuất huyết, các triệu chứng ảnh hưởng nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống |
| lưu lượng | Sharp (dưới nửa năm) | Mãn tính (hơn sáu tháng): hiếm khi tái phát hoặc thường xuyên tái phát | |
Các triệu chứng
Biểu hiện ban xuất huyết ở trẻ sơ sinh
Ở trẻ sơ sinh, TP nên được nghi ngờ nếu các chấm xuất huyết phát triển khắp cơ thể ngay sau khi sinh và xét nghiệm máu cho thấy giảm tiểu cầu nghiêm trọng. Biểu hiện lâm sàng có thể từ chấm xuất huyết khu trú hoặc lan rộng hoặc bầm tím trên da đến chảy máu nhiều hoặc xuất huyết nội sọ.
Biểu hiện ở trẻ em
Một đứa trẻ khỏe mạnh trước đây bỗng nhiên bị chấm xuất huyết toàn thân. Cha mẹ thường nói rằng đứa trẻ cảm thấy tốt vào ngày trước, và bây giờ được bao phủ bởi các vết bầm tím và chấm tím. Chảy máu từ nướu và niêm mạc là phổ biến, đặc biệt là với giảm tiểu cầu sâu. Có thể bị nhiễm virus trước đó 1-4 tuần trước khi bắt đầu TP. Lách to, nổi hạch (lá lách to và các hạch bạch huyết, tương ứng), đau xương và xanh xao là rất hiếm.
Sự hiện diện của các bất thường như gan lách to (gan và lá lách to), đau xương hoặc khớp, hoặc nổi hạch nghiêm trọng cho thấy các bệnh lý khác (chẳng hạn như bệnh bạch cầu).
Biểu hiện ở người lớn
TR mãn tính thường gặp ở người lớn và phát triển chậm.
Các triệu chứng bao gồm:
- đốm xuất huyết;
- bầm tím;
- chảy máu mũi và nướu răng;
- mụn nước đen trong miệng;
- mệt mỏi;
- kinh nguyệt ra nhiều ở phụ nữ.
Hiếm khi, các biểu hiện sau có thể xảy ra:
- xuất huyết ở võng mạc và não;
- chảy máu tai;
- có máu trong nước tiểu;
- chảy máu trong ruột.
Chẩn đoán
Để chẩn đoán AT, bạn cần loại trừ các nguyên nhân khác có thể gây chảy máu và số lượng tiểu cầu thấp, chẳng hạn như tình trạng bệnh tiềm ẩn hoặc các loại thuốc mà con bạn có thể đang dùng.
Bác sĩ chuyên khoa sẽ cần xem xét bệnh sử, khám sức khỏe và thực hiện một số xét nghiệm cận lâm sàng.
Công thức máu hoàn chỉnh
Xét nghiệm này được sử dụng để xác định số lượng tế bào máu, bao gồm cả tiểu cầu, trong một mẫu. Với LT, số lượng bạch cầu và hồng cầu thường bình thường, nhưng số lượng tiểu cầu giảm.
Xét nghiệm phết máu
Phương pháp này thường được sử dụng để xác nhận số lượng tiểu cầu được tìm thấy trên một công thức máu hoàn chỉnh. Mẫu máu được đặt trên một phiến kính và được kiểm tra dưới kính hiển vi.
Kiểm tra tủy xương
Xét nghiệm này giúp xác định nguyên nhân của số lượng tiểu cầu thấp, mặc dù một số bác sĩ huyết học không khuyến nghị phương pháp này cho trẻ mắc bệnh LTQĐTD.
Ở bệnh nhân LT, tủy xương sẽ bình thường vì số lượng tiểu cầu thấp là do sự phá hủy các tế bào này trong máu và lá lách, chứ không phải do bất thường trong tủy xương.
Môn học khác
Xét nghiệm máu HIV nên được thực hiện ở những nhóm có nguy cơ, đặc biệt là thanh thiếu niên có quan hệ tình dục. Cần thực hiện xét nghiệm trực tiếp antiglobulin nếu thiếu máu không rõ nguyên nhân để loại trừ hội chứng Evans (thiếu máu tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu).
Sự đối xử
Mục tiêu chăm sóc bệnh nhân LT là tăng số lượng tiểu cầu đến mức an toàn. Không có cách chữa trị cho TP và tái phát có thể xảy ra nhiều năm sau khi điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật dường như thành công.
Điều trị bằng thuốc
Steroid
Sử dụng steroid là phương pháp điều trị chính cho chứng rối loạn này. Nhóm thuốc này giúp ức chế hệ thống miễn dịch. Đường dùng và liều lượng được xác định bởi số lượng tiểu cầu và sự hiện diện của bất kỳ hoạt động chảy máu nào. Có thể truyền dịch tĩnh mạch methylprednisolone hoặc dexamethasone trong trường hợp khẩn cấp. Đối với các dạng nhẹ hơn, có thể dùng prednisolon đường uống.
Khi số lượng tiểu cầu trở lại bình thường, liều lượng steroid được giảm dần. Gần 60% -90% bệnh nhân bị tái phát khi giảm liều hoặc ngừng thuốc. Việc sử dụng steroid lâu dài không được khuyến khích vì nó có thể gây ra nhiều tác dụng phụ.
Thuốc ức chế miễn dịch
Thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine và mycophenolate mofetil đang trở nên phổ biến hơn do hiệu quả của chúng trong điều trị LT. Đối với các bệnh lý mãn tính và dai dẳng, khi cơ chế bệnh sinh miễn dịch đã được thiết lập, có thể sử dụng một chất hóa trị liệu, vincristin. Tuy nhiên, thuốc gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng và do đó chỉ nên thận trọng khi điều trị TP. Điều này đặc biệt quan trọng đối với trẻ em vì chúng dễ bị tổn thương hơn.
Immunoglobulin
Nó là một loại thuốc có chứa kháng thể từ máu người, có nghĩa là các kháng thể đã được thu thập từ nhiều người hiến tặng. Người ta vẫn chưa biết chính xác cách thức hoạt động của nó trong điều trị LT, nhưng các kháng thể bổ sung được cho là có thể ngăn các tế bào bạch cầu phá vỡ tiểu cầu. Thuốc có tác dụng khá nhanh, thường trong vòng vài ngày. Thật không may, hiệu quả không kéo dài (chỉ một vài tuần). Thuốc thường được dùng trước khi phẫu thuật, hoặc nếu có chảy máu đáng kể và số lượng tiểu cầu cần được tăng gấp.
Rituximab
Loại thuốc này ban đầu được sử dụng để điều trị ung thư, nhưng nó cũng đã được sử dụng trong liệu pháp điều trị tại TP trong gần 20 năm. Tương tự như steroid, nó ngăn chặn hệ thống miễn dịch phá hủy các tiểu cầu, nhưng có ít tác dụng phụ hơn steroid. Đây là một loại kháng thể được tạo ra nhân tạo có tác động đến các tế bào bạch cầu. Nó không được làm từ máu hiến tặng của con người. Hiệu quả thường đạt được sau vài tuần, mặc dù một số người đáp ứng điều trị sau vài tháng.
Chất chủ vận thụ thể thrombopoietin Romiplostim và Eltrombopag
Hai loại thuốc này đã trở nên phổ biến trong vài năm qua. Các thụ thể thrombopoietin được tìm thấy trên bề mặt của các tế bào tạo ra tiểu cầu trong tủy xương; những loại thuốc này sử dụng các thụ thể này để bảo tế bào tạo ra nhiều tiểu cầu hơn. Thuốc chỉ có thể được sử dụng kết hợp với các phương pháp điều trị khác. Romiplostim được sử dụng dưới dạng tiêm dưới da, thường một lần một tuần. Eltrombopag có dạng viên uống phải được uống một lần một ngày. Thuốc không được hấp thu bởi ruột nếu không có canxi, do đó cần ăn thức ăn có hàm lượng canxi cao trong vòng bốn giờ trước hoặc sau khi dùng thuốc.
Liệu pháp nên được tiếp tục cho đến khi các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm biến mất, quá trình này có thể mất vài năm. Thuốc không chữa được các vấn đề cơ bản, chúng chỉ đơn giản là khuyến khích cơ thể sản xuất nhiều tiểu cầu hơn để thay thế những tiểu cầu đang bị phá hủy.
Điều trị Helicobacter Pylori
Một số trẻ em bị LT bị nhiễm trùng dạ dày có tên là Helicobacter pylori. Đôi khi liệu pháp kháng sinh và thuốc kháng acid của cô ấy trong hai tuần có thể chữa khỏi hoặc cải thiện TP. Sự gia tăng tiểu cầu sau khi điều trị nhiễm trùng không phải lúc nào cũng vĩnh viễn, nhưng liệu pháp tương đối an toàn và do đó có thể được khuyến cáo cho trẻ em.
Dapsone
Nó có khả năng kháng khuẩn, nhưng nó cũng có thể được sử dụng để điều trị LT. Người ta không biết chính xác cách hoạt động của thuốc; nó dường như làm giảm quá trình tự miễn dịch, có thể ngăn hệ thống miễn dịch tấn công tiểu cầu. Nó được dùng như một viên thuốc mỗi ngày một lần và có một số tác dụng phụ.
Axit tranexamic
Thuốc này giúp cục máu đông tồn tại lâu hơn khi chúng hình thành. Các cục đông ổn định hơn bình thường và ổn định hơn. Thuốc không điều trị TPCN, nhưng có thể hữu ích cho việc cầm máu khi số lượng tiểu cầu thấp. Máy tính bảng được thực hiện 3 hoặc 4 lần một ngày. Có chống chỉ định.
Tại sao không nên truyền tiểu cầu?
Các tiểu cầu được sản xuất bởi tủy xương khỏe mạnh. Số lượng thấp của chúng là do sự tấn công của hệ thống miễn dịch vào chúng. Nếu bệnh nhân nhận tiểu cầu từ người hiến tặng, chúng sẽ bị tiêu diệt bởi hệ thống miễn dịch của bạn. Truyền tiểu cầu có thể hữu ích như một phương pháp điều trị khẩn cấp nếu chảy máu nhiều, vì chúng sẽ giúp hình thành cục máu đông, nhưng phương pháp này không hiệu quả để ngăn ngừa chảy máu lâu dài.
Phẫu thuật
Vì tiểu cầu chủ yếu bị phá hủy khi chúng ở trong lá lách, việc loại bỏ nó (cắt lách) có thể chữa khỏi bệnh lý. Cắt lách đã được sử dụng để điều trị bệnh LT trong nhiều thập kỷ và mang lại cơ hội chữa bệnh tốt nhất. Cứ ba người phẫu thuật thì có hai người không cần điều trị thêm.
Cắt lách dẫn đến tăng nguy cơ nhiễm trùng huyết do nhiễm vi khuẩn suốt đời.
Ở trẻ em, nguy cơ nhiễm trùng huyết do vi khuẩn sau khi cắt lách được ước tính là 1–2%. Nhiều bác sĩ nhi khoa khuyên nên hoãn phẫu thuật cho đến khi trẻ được 5 tuổi.
Nếu dự định cắt lách, trẻ nên được chủng ngừa Haemophilus influenzae 14 ngày trước khi phẫu thuật. Ngoài ra, trẻ em trên hai tuổi nên được chủng ngừa chống nhiễm trùng Streptococcus pneumoniae và não mô cầu.
Chế độ ăn
Chế độ ăn uống đóng một vai trò quan trọng trong điều trị TP. Ăn đúng loại thực phẩm sẽ giúp con bạn cảm thấy tốt hơn và tràn đầy năng lượng hơn.
Một số chất dinh dưỡng, chẳng hạn như vitamin K và canxi, có các thành phần tự nhiên rất quan trọng cho quá trình đông máu. Chúng rất giàu các loại rau lá xanh đậm (rau bina). Nhiều canxi được tìm thấy trong các sản phẩm từ sữa, nhưng các chuyên gia không khuyến khích sử dụng quá nhiều, vì điều này có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh tự miễn dịch. Bổ sung vitamin D cũng đóng một vai trò trong việc tăng cường hệ thống miễn dịch ở LT.
Các mẹo phục vụ như sau:
- bất cứ khi nào có thể, chỉ nên sử dụng các sản phẩm tự nhiên;
- thay mỡ động vật và mỡ nhân tạo bằng mỡ thực vật;
- cần hạn chế ăn thịt đỏ;
- Nên tránh các loại trái cây có khả năng chống kết tập tiểu cầu như quả mọng, cà chua và nho.
Dự báo
Điều trị đúng cách đảm bảo khả năng thuyên giảm cao. Hiếm khi, ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em có thể trở thành mãn tính với các đợt tái phát thường xuyên. Nhìn chung, tiên lượng tốt, nhưng có thể thay đổi và phụ thuộc vào cường độ của các triệu chứng. Bệnh nhân có thể đáp ứng khác nhau với cùng một phác đồ điều trị.
Khuyến nghị cho cha mẹ
Nếu trẻ bị TPCN, cha mẹ cần học cách phòng tránh chấn thương và chảy máu tốt nhất:
- đối với trẻ nhỏ, hãy làm cho môi trường an toàn nhất có thể. Đệm giường bằng vật liệu mềm, mũ bảo hiểm và quần áo bảo hộ là cần thiết khi số lượng tiểu cầu thấp;
- Nên hạn chế các môn thể thao tiếp xúc, đạp xe, chơi thô bạo;
- Tránh các loại thuốc có chứa aspirin vì chúng có thể cản trở khả năng kiểm soát chảy máu của cơ thể.
- đứa trẻ không nên được chủng ngừa cho đến khi khỏi bệnh, đặc biệt là những loại có chứa virus sống giảm độc lực. Chúng bao gồm vắc xin sởi, quai bị, rubella và bại liệt uống. Ngoài ra, không tiêm vào cơ.
Phần kết luận
Mặc dù không xác định được nguyên nhân gây ra bệnh LTQĐTD và không có cách điều trị khỏi bệnh, nhưng tiên lượng thường tốt.
Thông thường, cơ thể ngừng sản xuất các kháng thể tấn công tiểu cầu, và bệnh lý sẽ tự biến mất.Mục tiêu của việc điều trị là giữ cho tiểu cầu của em bé ở trong ngưỡng an toàn cho đến khi cơ thể khắc phục được vấn đề.
Nhìn chung, phòng ngừa chảy máu nghiêm trọng là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất. Cung cấp một môi trường an toàn, chăm sóc y tế kịp thời và chăm sóc y tế liên tục sẽ giúp con bạn sống lâu và khỏe mạnh.
